Abstrakt

Ein Fall von akuter Promyelozytenleukämie mit Netzhaut- und intrakranieller Blutung bei einem heranwachsenden Mädchen

Kutsuna S*, Uesato T, Okoshi Y, Genma Y, Yoshino H und Yan K

Ein 13-jähriges Mädchen kam in unsere Notaufnahme, weil sie seit vier Tagen Fieber, Kopfschmerzen und Verwirrtheit hatte. Eine Notfall-Computertomographie (CT) des Gehirns ergab mehrere intrakraniale Blutungen und eine Blutung in der rechten Netzhaut. Ihre Laboruntersuchung ergab Panzytopenie sowie eine schwere Koagulopathie. Daher wurde APL vermutet, ein peripherer Blutausstrich ergab abnormale hypergranuläre Promyelozyten mit Auer-Stäbchen, und die Diagnose wurde durch Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung und zytogenetische Analysen bestätigt. Die Patientin wurde zunächst mit Transfusionen von Thrombozytenkonzentrat, roten Blutkörperchen, frisch gefrorenem Plasma, Antibiotika, osmotischer Diurese, mechanischer Beatmung und einer Remissionsinduktionstherapie mit All-trans-Retinsäure (ATRA) behandelt. Danach erreichte die Patientin am 50. Tag eine molekulare Remission. Derzeit, ein Jahr nach der Diagnose, ist die Patientin nicht gelähmt, obwohl sie einige Gesichtsfelddefekte hat. Wenn Kinderärzte und Notärzte die Diagnose APL vermuten, ist es wichtig, umgehend mit der entsprechenden Behandlung zu beginnen. Dieser Fall zeigt, dass Gesichtsfeldausfälle auch nach einer Remission bestehen bleiben können.