Abstrakt

Anästhesiemanagement bei zwei Patienten mit Steinert-Syndrom (Myotone Dystrophie Typ 1) vor einer Notfalloperation

Mohapatra S, Aneez A, Upadhyay SP* und Rajamohan N

Anästhesie bei Myotoner Dystrophie Typ 1 (DM1), auch bekannt als Steinert-Syndrom, ist eine genetische Störung, die hauptsächlich die Muskelfunktion beeinträchtigt und durch fortschreitende Muskelschwäche und Verlust von Muskelmasse gekennzeichnet ist. Die betroffenen Muskeln kontrahieren oft über längere Zeit und entspannen sich nicht (myotone Krise) unter physikalischer, chemischer, thermischer oder elektrischer Stimulation. Patienten mit DM1 reagieren überempfindlich auf zu viele Narkosemittel, insbesondere Muskelrelaxantien und Opioide. Eine Anästhesie bei DM1-Patienten führt häufig zu kardiovaskulären, skelettalen und pulmonalen Komplikationen. Postoperative Atemwegskomplikationen wie Hypoxie, Atelektase, Aspiration und Atemstillstand sind bei Patienten mit DM-1 sehr häufig. Eine gründliche Patientenuntersuchung und eine angemessene Anästhesieplanung sowie eine aktive postoperative Betreuung sind bei der Behandlung solcher Patienten sehr wichtig. Wir haben zwei Patienten mit Steinert-Myotoner Dystrophie-Syndrom für Notoperationen behandelt, einen für eine explorative Laparotomie bei perforiertem Blinddarm und einen anderen mit akutem Rektumprolaps für eine manuelle Reposition und Rektopexie. Beide Fälle wurden ohne den Einsatz von Opioiden und Muskelrelaxantien erfolgreich behandelt.