Abstrakt

Gleichzeitige Faktor-V-Leiden-Mutation und Antithrombin-III-Mangel bei der Präsentation als Mesenterialvenenthrombose und Dünndarmgangrän

Thomas A, Abdallah D, Shakir W und Krishnan K*

Fallbericht eines jungen Mannes, bei dem ein seltener hyperkoagulierbarer Zustand - heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation und gleichzeitiger Antithrombin-III-Mangel - zu einer Mesenterialvenenthrombose und daraus resultierender Dünndarmgangrän führt. Der Fall wird aufgrund seiner Seltenheit berichtet und um die Bedeutung einer frühzeitigen Erkennung solcher prothrombotischen Erkrankungen für die Vorbeugung oder Minimierung solcher Morbidität zu betonen. Ein 30-jähriger Mann libanesischer Nationalität stellte sich mit Symptomen eines akuten Abdomens vor. Es wurde eine CT-Angiographie des Abdomens gemacht, die einen Verdacht auf Mesenterialischämie und Thrombose der oberen Mesenterialvene ergab. Es wurde eine Notfalllaparotomie durchgeführt; eine Segmentresektion des Dünndarms einschließlich Teilen des Jejunums und Ileums wurde durchgeführt, bestehend aus zwei gangränösen Segmenten von jeweils etwa 15 cm und einem dazwischenliegenden lebensfähigen Segment, gefolgt von einer primären Anastomose. Makroskopische und mikroskopische Untersuchungen zeigten eine ausgedehnte Koagulationsnekrose des distalen Jejunums und eines Teils des Ileums, ein Ödem der Darmwand und eine Venenthrombose der intramuralen und mesenterialen Venen. Weitere diagnostische Untersuchungen ergaben eine heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation und einen Mangel an Antithrombin III. Der Patient wurde zunächst mit unfraktioniertem Heparin antikoaguliert, dann mit Enoxaparin und anschließend mit Warfarin, um einen INR-Wert von 2 bis 3 zu erreichen. Der INR-Wert wurde engmaschig überwacht. Er erholte sich gut und geht es derzeit ein Jahr nach der Operation gut. Eine Venenthrombose in Verbindung mit erblichen Hyperkoagulabilitätszuständen und daraus resultierender Darmischämie ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. Die Erkennung prädisponierender Erkrankungen durch Screening-Strategien, insbesondere bei anfälligen Bevölkerungsgruppen, könnte solche Eventualitäten verhindern.