Abstrakt

Angeborenes Fehlen der Pfortader in Kombination mit einer retroaortischen linken Nierenvene: Ein Fallbericht

Anand Bhandary Panambur*, Ashok Hegde, Ganesh Bhandari

In der Vergangenheit kam das angeborene Fehlen der Pfortader (CAPV) selten vor. Bei der CAPV wird Blut aus dem Magen-Darm-Trakt, der Gallenblase, der Bauchspeicheldrüse und der Milz zur Leber transportiert. Dieses Blut stammt aus verdauten Substanzen und enthält Nährstoffe und Gifte. Die Pfortader ist für etwa 75 % des gesamten Leberblutflusses verantwortlich, die restlichen 15 % kommen aus der Leberarterie selbst. In den Lebervenen fließt das Blut von der Leber zum Herzen. Ein seltener Defekt, der als angeborenes Fehlen der Pfortader (CAPV) bekannt ist, führt dazu, dass der venöse Abfluss aus Darm und Milz aus der Leber in die systemischen Venen austritt. Aufgrund von Fortschritten bei bildgebenden Verfahren ist die Zahl der festgestellten CAPV-Fälle in den letzten Jahren jedoch gestiegen. Patienten mit CAPV können eine portale Hypertonie (PH) oder eine portosystemische Enzephalopathie (PSE) entwickeln. Diese Symptome treten jedoch normalerweise erst im höheren Alter der Patienten auf. Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt, die meisten Forscher glauben jedoch, dass sie mit einer abweichenden embryonalen Entwicklung der Pfortader zusammenhängt. Die linke Nierenvene verläuft vor der Aorta direkt unterhalb des Ursprungs der Arteria mesenterica superior. Eine Mehrschicht-Computertomographie ergab eine Variation der Pfortader und der retroaortischen linken Nierenvene. Variationen der linken Nierenvene sind bei der Planung retroperitonealer Operationen und Gefäßeingriffe von entscheidender Bedeutung. Für abdominale Eingriffe, Transplantationen und die präoperative Beurteilung endovaskulärer Interventionen sind Kenntnisse der Pfortader und der renalen Anatomie eines Patienten sowie das Erkennen ihrer Variationen und Anomalien erforderlich. Wir berichten über einen seltenen Fall eines angeborenen Fehlens der Pfortader zusammen mit linken Nierenvenen (retroaortische linke Nierenvene) bei einem erwachsenen Patienten.