Abstrakt

Epidermodysplasia verruciformis – Samia Nugali – King Saud Medical City

 Samia Nugali

 EV oder Epidermodysplasia verruciformis ist eine Genodermatose, die durch Anfälligkeit für Infektionen mit Epidermodysplasia verruciformishumanen Papillomaviren gekennzeichnet ist, die zur anfänglichen Entwicklung von disseminierten flachen warzenartigen und Pityriasis versicior-artigen Läsionen führen. Fast die Hälfte aller Patienten mit EV entwickelt Hautkrebs, der zu Bowen-Karzinom (invasiv) und Plattenepithelkarzinomen in situ führt, die meist in den Vierzigern oder Fünfzigern an sonnenexponierten Stellen auftreten. Ein 55-jähriger Mann aus Saudi-Arabien kam in die Klinik und beklagte sich vor allem über ein Geschwür, das von seinem Zehennagel ausging. Er hatte dieses Geschwür seit einem Jahr und es wurde immer größer. Das Geschwür war schmerzlos und ging vom harten, langen Zehennagel aus. Es wurden die erforderlichen Untersuchungen durchgeführt, darunter ein komplettes Blutbild, Leberfunktionstest, BSG und Hautbiopsie. Und die endgültige Diagnose Epidermodysplasia verruciformis wurde bestätigt. Die chirurgische Behandlung ist im Wesentlichen recht effektiv. Zu den bevorzugten Vorgehensweisen gehören die Defektrekonstruktion mit Voll- oder Spalthauttransplantaten, die vollständige Exzision oder lokale Lappenplastiken. Eine Chemotherapie mit oder ohne Strahlentherapie, wie in unserem Fall, kann hilfreich sein, um vor der Operation eine Tumorregression/Lymphknotenentfernung zu erreichen. Mit der Mohs-Chirurgie kann gesundes Gewebe erhalten werden, was für diese Patienten mit mehreren Hautkrebserkrankungen und Rückfallrisiko wichtig ist. Eine weitere Alternative ist die nicht-chirurgische Behandlung. Zur Behandlung von EV werden verschiedene nicht-chirurgische Behandlungsmethoden ausprobiert, wie orale und topische Retinoide, Immuntherapie, Interferon, Kryotherapie und Elektrodesikkation. EV ist im Wesentlichen eine genetisch bedingte Krebserkrankung viralen Ursprungs und könnte auch als Modell für kutane HPV-Onkognese betrachtet werden.