Abstrakt

Makrophagenaktivierungssyndrom als Komplikation einer atypischen systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis bei einem 4-jährigen Kind

Sahbaa Fehr Mohamed Hafez

Reaktion auf die Behandlung mit Antibiotika und Antipyretika, zusammen mit Schmerzen, Schwellungen und Bewegungseinschränkungen an beiden Fußgelenken, dem rechten Knie und den Halsgelenken. Es bestand ein erythematöser Hautausschlag. Er hatte ein schwaches systolisches Herzgeräusch bei LPSA. Die Untersuchung des Abdomens zeigte eine tastbare Leber 2 cm unterhalb des Rippenbogens. Nach einer Woche Krankenhausaufenthalt verschlechterte sich der Allgemeinzustand des Patienten, er wurde toxischer, er erlitt anhaltendes Fieber und war lethargisch. Im Gesicht begannen makulöse Ausschläge zu erscheinen. Er entwickelte Anämie und Thrombozytopenie. Eine Knochenmarkaspiration wies auf eine Hämophagozytose hin. Der Ferritinspiegel lag bei 45.651 ng/ml, Fibrinogenspiegel 100 (niedrig), Triglyceride waren hoch, LDH > 2.000 und BSG wurden niedrig, die Leberenzyme schossen in die Höhe, S-Bilirubin stieg und der Bewusstseinsgrad des Patienten verschlechterte sich weiter. Er hatte jedoch noch immer normalen Blutdruck, eine gute periphere Durchblutung und keine Schockzeichen. Bei ihm wurde ein potenziell tödliches Makrophagenaktivierungssyndrom diagnostiziert.